El 08/01/2019 acudió a consulta de enfermería mujer de 17 años, refiriendo amenorrea primaria. Presentaba desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios y genitales externos normales sin signos de exceso androgénico. Se realizó estudio junto a médico de familia y especialistas hospitalarios. Finalmente se llegó a diagnóstico el 26/02/2019. Desde equipo de atención primaria proporcionamos apoyo psicosocial.

Exploración física: estadio puberal completo con caracteres sexuales secundarios femeninos (vello púbico y desarrollo mamario en un estadio V de Tanner) y genitales externos completamente normales. Test de gestación negativo. Niveles de hormonas normales. Se derivó a ginecología, donde realizaron ecografía transabdominal y RMN: ovarios normales y funcionales sin hiperandrogenismo. Aplasia uterovaginal. Se diagnosticó de probable síndrome de Rokitansky. Fue derivada a servicio de cirugía plástica, creando neovagina vía laparoscópica.

00065 Patrón sexual ineficaz
00118 Trastorno de la imagen corporal
00146 Ansiedad
00214 Disconfort

1205 Autoestima
1210 Nivel de miedo
1200 Imagen corporal
1302 Afrontamiento de problemas
1210 Nivel de miedo

5400 Potenciación de la autoestima
5230 Mejorar el afrontamiento
4920 Escucha activa
5250 Apoyo en la toma de decisiones
5602 Enseñanza proceso de enfermedad

La paciente consiguió mejora de la autopercepción y de la identidad sexual. Adecuado conocimiento de su enfermedad, mejorando afrontamiento ante la misma. El apoyo familiar fue incentivado con resultado beneficioso para la paciente, fomentando la toma de decisiones.

El síndrome de Rokitansky es una rara anomalía congénita que puede afectar a varios órganos y sistemas, por lo que su manejo terapéutico requiere de la colaboración de equipos multidisciplinares, donde la enfermería tiene un papel destacado en el asesoramiento y apoyo psicológico. Existen técnicas que pueden ofrecer a la paciente la reconstrucción de una vagina con vida sexual prácticamente normal.

Elsy Thomas, Shanna Shetty, Nitin Kapoor, Thomas Vizhalil Paul. Mayer-Rokitansky-KüsterHauser
syndrome. 15 de Mayo de 2015.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4434389/
F. Gary Cunningham, Kenneth J. Leveno, Steven L. Bloom, Catherine Y. Spong, Jodi S. Dashe,
Barbara L. Hoffman, Brian M. Casey, Jeanne S. Sheffield. Williams Obstetrics. Madrid:
Mc Graw Hill, 2014.
Liliana Mejía de Beldjenna, Juan Rojas, Diana Vanessa Suárez Ayala, Raúl Astudillo, Mauricio
Mejía. «Caracterización de niñas con síndrome de Mayer Von Rokitansky-KüsterHauser.»
Revista de Endocrinología pediátrica, junio 2015: 12-18.

Autoimagen; ansiedad; amenorrea; adaptación psicológica